# 概述

  • ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和 / 或细支气管的肺部弥漫性疾病,并不是独立的一种疾病,而是 200 余种

  • 共同点:进行性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低,低氧血症,影像学上表现为双肺弥漫性病变,病程进展缓慢

  • 肺实质:指各级支气管和肺泡结构

  • 肺间质:指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织(细胞 + 细胞外基质)

肺间质

  • 细胞成分
    • 主要细胞成分
    • 间叶细胞:成纤维细胞、肌成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞等肺间质
    • 炎症细胞及免疫活性细胞:单核 — 巨噬细胞、T 淋巴细胞、B 淋巴细胞、肥大细胞
  • 细胞外基质
    • 基底膜:糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白
    • 纤维成分:胶原纤维、弹力纤维

# 发病机制

肺纤维化
肺间质、肺泡、费小血管、末端气道存在不同程度炎症,在炎症和修复过程中肺纤维化
  • 在肺间质纤维化发病上起重要作用的因素:
    1. 活化肺泡巨噬细胞释放:中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、粘附因子、IL-1、IL-8
    2. 活化 T 细胞释放:单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2
    3. 中性粒细胞:胶原酶、弹性蛋白酶、氧自由基
    4. 损伤的肺泡上皮细胞:TNF-α、转化生长因子 TGF-β、IL-8

# 诊断

病史详细职业史
胸片双肺弥漫性阴影:条索状、结节状、磨玻璃状
CT/HRCTIDL 的重要诊断手段
肺容积减少
肺功能限制性通气功能障碍、弥漫功能障碍
肺活检包括胸腔镜、开胸手术,诊断的重要手段

# 特发性肺纤维化 `IPF``

  • 最常见一种间质性肺疾病

  • 病因不明

  • 通常为隐袭性起病,主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展,发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。

  • 体检可发现呼吸浅快,超过 80%的病例双肺底闻及吸气末期 Velcro 啰音,20%~50%有杵状指 (趾)。

  • 主要的辅助检查是 X 线和肺功能。

    • 胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影,以双下肺和外周 (胸膜下) 明显。
    • 通常伴有肺容积减小。
    • 个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。
    • 随着病情的进展,可出现直径多在 3~15mm 大小的多发性囊状透光影 (蜂窝肺)

# 治疗

  • 糖皮质激素
  • 环磷酰胺

Velcro 啰音间质性肺疾病的特征性体征。目前确诊间质性肺疾病首选肺高分辨 CT (HRCT)。纤维支气管镜和经支气管镜活检 (TBLB) 均是有创检查方法,虽是诊断间质性肺疾病的重要手段,但不能作为首选检查方法。