# 概述
ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和 / 或细支气管的肺部弥漫性疾病,并不是独立的一种疾病,而是 200 余种
共同点:进行性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低,低氧血症,影像学上表现为双肺弥漫性病变,病程进展缓慢
肺实质:指各级支气管和肺泡结构
肺间质:指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织(细胞 + 细胞外基质)
肺间质
- 细胞成分
- 主要细胞成分
- 间叶细胞:成纤维细胞、肌成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞等肺间质
- 炎症细胞及免疫活性细胞:单核 — 巨噬细胞、T 淋巴细胞、B 淋巴细胞、肥大细胞
- 细胞外基质
- 基底膜:糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白
- 纤维成分:胶原纤维、弹力纤维
# 发病机制
- 肺纤维化
- 肺间质、肺泡、费小血管、末端气道存在不同程度炎症,在炎症和修复过程中肺纤维化。
- 在肺间质纤维化发病上起重要作用的因素:
- 活化肺泡巨噬细胞释放:中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、粘附因子、IL-1、IL-8
- 活化 T 细胞释放:单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2
- 中性粒细胞:胶原酶、弹性蛋白酶、氧自由基
- 损伤的肺泡上皮细胞:TNF-α、转化生长因子 TGF-β、IL-8
# 诊断
病史 | 详细职业史 |
胸片 | 双肺弥漫性阴影:条索状、结节状、磨玻璃状 |
CT/HRCT | IDL 的重要诊断手段 |
肺容积 | 减少 |
肺功能 | 限制性通气功能障碍、弥漫功能障碍 |
肺活检 | 包括胸腔镜、开胸手术,诊断的重要手段 |
# 特发性肺纤维化 `IPF``
最常见一种间质性肺疾病
病因不明
通常为隐袭性起病,主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展,发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。
体检可发现呼吸浅快,超过 80%的病例双肺底闻及吸气末期 Velcro 啰音,20%~50%有杵状指 (趾)。
主要的辅助检查是 X 线和肺功能。
- 胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影,以双下肺和外周 (胸膜下) 明显。
- 通常伴有肺容积减小。
- 个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。
- 随着病情的进展,可出现直径多在 3~15mm 大小的多发性囊状透光影 (蜂窝肺)。
# 治疗
- 糖皮质激素
- 环磷酰胺
Velcro 啰音为间质性肺疾病的特征性体征。目前确诊间质性肺疾病首选肺高分辨 CT (HRCT)。纤维支气管镜和经支气管镜活检 (TBLB) 均是有创检查方法,虽是诊断间质性肺疾病的重要手段,但不能作为首选检查方法。