# What is pulmonary hypertension 什么是肺动脉高压

  • Elevated pressure in the pulmonary vasculature
    肺脉管系统压力升高
    • Normal mean pulmonary artery pressure is 8-25mmHg.
      正常平均肺动脉压为 8-25mmHg。这个参考值是基于右心导管插入术所测得的。
    • Pulmonary hypertension is defined by mean PAP > 25mmHg at rest during right heart catheterisation.
      右心导管术期间静息时,平均肺动脉压 > 25mmHg 即可定义为肺动脉高压。
肺动脉高压程度参考值
Mild PH25 - 40mmHg
Moderate PH41 - 55mmHg
Severe PH> 55mmHg
  • Leads to RV failure due to cor pulmonale.
    当肺脉管系统压力升高的时候,右室会做出更大的努力来泵血,最后可能导致右室的衰竭(肺心病)。

  • Symptoms: reduced exercise tolerance, fatigue, syncope, angina, leg oedema, chest pain.
    症状:运动耐力降低、疲劳、晕厥、心绞痛、腿部浮肿、胸痛。

  • Right heart catheterisation is the gold standard to confirm the diagnosis of PH and establish the severity.
    右心导管术是 PH 确诊和判断严重程度的金标准。

  • TTE can be used to estimate pulmonary pressure.
    TTE 可用于(粗略)估测肺动脉压。

因为用超声来评估有很多影响因素,比如当右室收缩功能降低的时候,有可能导致三尖瓣反流的速度过低,则可能低估肺动脉压。

  • 将导管从左到右分别放置在右房、右室、肺动脉以及肺毛细血管,以测量不同部位的压力
  • 虽然导管放置的位置不同,但是测得的压力基本是一致的;第二和第三张图提示右室收缩压和肺动脉收缩压是基本一致的
  • 肺动脉收缩压正常值是 20-30mmHg,舒张压是 8-15mmHg,在定义的时候,用的是肺动脉平均压力(大于 25mmHg)

# Brief classification of PH 肺动脉高压的分类

  • Pulmonary artery hypertension (PAH)
    原发性肺动脉高压
  • PH due to left heart disease
    因左心疾病引起的 PH
  • PH due to Iung disease/ hypoxia
    肺病 / 缺氧所致的 PH
  • Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
    慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
  • PH due to unclear aetiology
    不明原因的 PH

# Group 1️⃣ Pulmonary artery hypertension 原发性肺动脉高压

  • Diagnosis of exclusion if no other causes found
    如果没有发现其他原因而做出的排他性诊断
    • Idiopathic 先天性的
    • Heritable 遗传的
    • Drug and toxin exposure 药物和毒素引发的
    • Diseases associated with PH 与 PH 相关的疾病
      • Connective tissue (scleroderma, SLE)
        结缔组织(硬皮病,系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus)
      • HIV, portal hypertension
        HIV、门静脉高压症
      • Congenital heart disease
        先天性心脏病

# Group 2️⃣ Left Heart Disease 左心疾病所致的

  • Left ventricular systolic or diastolic dysfunction
    左室收缩或舒张功能障碍
  • Valve disease.
    瓣膜疾病

# Group 3️⃣ Lung Disease 肺病 / 缺氧所致的

  • COPD (and less commonly asthma)
    慢性阻塞性肺病 / 慢阻肺(少见于哮喘)
  • Interstitial lung disease
    间质性肺病
  • Chronic hypoxia
    慢性缺氧
  • Sleep disordered breathing
    睡眠呼吸障碍

# Group 4️⃣ Chronic thromboembolic PH (CTEPH)

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

# Group 5️⃣ unclear mechanisms 不明机制的

  • Hematologic disorders: chronic haemolytic anaemia, myeloproliferative disorders, splenectomy
    血液疾病:慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病、脾切除术
  • Systemic: sarcoidosis, pulmonary histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis
    全身性:结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤病
  • Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders
    代谢性疾病:肝糖储积症、戈谢病:影响细胞糖脂类再循环的遗传性代谢病、甲状腺疾病
  • Others: tumour obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis
    其他:肿瘤梗阻、纤维性纵隔炎、透析中的慢性肾功能衰竭

# Assessment of PH 评估

  • Estimation of sPAP (or PASP) 肺动脉收缩压
  • Other ways to estimate mPAP/dPAP 平均肺动脉压 / 肺动脉舒张压
  • Assessment of cardiac cause of PH 原因推断
  • Assessment of severity of RV dysfunction 右室功能
  • Assessment of prognostic variables 预后因素

# Calculating Right Sided Pressures 计算右侧压力

  • RAvol = RVvol = PAvol
    右房容积 = 右室容积 = 右室流出道 / 肺动脉容积
  • Pressure gradient between RA and RV is the same as that between PA and RV
    RA 和 RV 之间的压力梯度与 PA 和 RV 之间的压力梯度相同,这与前述右室导管测压结果一致
  • Hence in the absence of RVOT obstruction:
    因此,在没有右室流出道梗阻的情况下:

    Pulmonary artery systolic pressure=RV systolic pressure=TR max pressure gradient+Right atrial pressure\text{Pulmonary artery systolic pressure} = \text{RV systolic pressure} = \text{TR max pressure gradient} + \text{Right atrial pressure}

    肺动脉收缩压 = 右室收缩压 = 跨三尖瓣压差 + 右房压力
肺动脉收缩压参考范围
Normal< 25 mmHg
Mild25 to 40 mmHg
Moderate40 to 70 mmHg
Severe> 70 mmHg

# TR Doppler jet 三尖瓣反流多普勒曲线

  • Assessed in parasternal RV inflow, parasternal short axis or apical four chamber
    在胸骨旁长轴 RV 流入道、胸骨短轴或心尖四腔切面中评估

  • CW 具有一定的角度依赖性,应尽量调节使得取样线和血流平行,这样可以取得最大的反流频谱图。

  • 右侧频谱图测得了最大血流速度 368cm/s,再通过伯努利方程式,可以得到跨三尖瓣的右室右房压差 54mmHg。

# Bernoulli Equation 伯努利方程

  • When fluid passes through a narrow space, the velocity increases.
    当流体通过一个狭窄的空间时,速度会增加。

  • Pressure is increased before the obstruction and is low behind the obstruction.
    压力在阻塞之前增加,而在阻塞之后降低。

  • The difference between these pressures is known as the pressure gradient which can be calculated using the Bernouli equation.
    这些压力之间的差值称为压差 / 压力梯度,可以使用伯努利方程计算。

  • 简化的伯努利方程式

Simplified Bernoulli equation=4×TR Vmax2\text{Simplified Bernoulli equation} = 4 \times \text{TR Vmax}^{2}

  • In the example above: [1]

    4×(2.64×2.64)=27.93mmHg4 \times (2.64 \times 2.64) = 27.93mmHg

    which is the pressure change between the RV and RA

简化伯努利方程式在很多运算中都有用到,比如主动脉瓣狭窄进行跨瓣压差测量时。

# Estimate Right Atrial Pressure (RAP) 右房压

  • Obtain the IVC in subcostal window
    剑突下切面得到 IVC 成像
  • Ask the patient to sniff - mimics inspiration - and assess collapsibility of the IVC.
    让病人快速吸气 - 模仿吸气,并评估下腔静脉的崩溃 / 塌陷

  • 建议在靠近右房大概 1cm 左右,约在肝静脉(hepatic vein)水平进行采样
1️⃣ Size of IVC2️⃣ IVC size On InspirationRight atrial pressure(mmHg)
Small < 1.5cmNear total collapse0 - 5
Normal(1.5-2.5cm)Decrease > 50%5 - 10
NormalDecrease < 50%10 - 15
Dilated > 2.5cmsDecrease ≤ 50%15 - 20
Both IVC & Hepatic veins dilatedNo change> 20

# Echocardiographic images of methods for estimating mPAP

  • Estimation of mPAP using peak TR velocity (A); RVOTAT (B); peak and end PR velocity (C); and TR velocity TVI (D). mPAP: mean pulmonary artery pressure, PR: pulmonary regurgitation, RVOTAT: right ventricular outflow tract acceleration time, TR: tricuspid regurgitation, TVI: time velocity integral. [2]

# mPAP from PASP 通过肺动脉收缩压计算平均肺动脉压

  • Mean pulmonary artery pressure (mPAP) can be estimated from PASP
    平均肺动脉压可以通过肺动脉收缩压估计
  • mPAP is the measurement used during right heart catheterisation.
    mPAP 是右心导管插入术期间使用的测量值。

mPAP(mmHg)=(0.61×PASP)+2mPAP(mmHg) = (0.61 \times PASP) + 2

  • Therefore a PASP of 40mmHg is equal to mean PAP of 25mmHg
    因此,40mmHg 的 PASP 等于 25mmHg 的 mPAP
  • Can also calculate the mPAP using pulmonary flow dopplers.
    也可以使用肺血流多谱勒计算 mPAP

# mPAP from PV Acceleration Time 肺动脉瓣加速时间计算平均肺动脉压

  • Assessed using PW doppler in the PSAX window at the RV outflow
    在右室流出道的 PSAX 切面中使用 PW 多普勒进行评估

mPAP=90(0.62×PV acceleration time)mPAP = 90 - (0.62 \times \text{PV acceleration time})

  • Note the monophasic shape of the Doppler waveforms.
    注意多普勒波形的单相形状。

  • Measurements of peak systolic velocity (PV-Vmax), acceleration time (PV-Acc Time), and velocity–time integral (VTI) are shown on the Doppler spectrum. PV, pulmonary valve.
    多普勒频谱上显示了收缩期峰值速度(PV Vmax)、加速时间(PV Acc 时间 = 44ms,从肺动脉瓣基线状态开始打开到达峰值即最大流速度的时间,通过公式可以计算得到 mPAP 平均肺动脉压)和速度 - 时间积分(VTI)的测量值。PV,肺动脉瓣。

  • For example in the case shown here:

    mPAP=90(0.62×44)=63mmHgmPAP = 90 - (0.62 \times 44) = 63mmHg

# PV Acceleration Time 肺动脉瓣加速时间

  • Can use the PV acceleration time in isolation to estimate pulmonary pressures
    可以单独使用 PV 加速时间来估计肺动脉压
  • Pulmonary outflow velocity spectrum obtained from a right parasternal right ventricular inflow-outflow view.
    从右胸骨旁右室流入 - 流出切面获得的肺流出速度频谱。
  • The peak velocity of the pulmonary flow (Vmax), the velocity time integral (VTI), the ejection time (ET), the time to peak velocity (TTP) and the pre-ejection period (PEP) of the pulmonary flow were measured as shown.
    测量肺血流峰值速度(Vmax)、速度 - 时间积分(VTI)、射血时间(ET)、峰值速度时间(TTP)和射血前时间(PEP),如图所示。
PV Acceleration Time
Normal> 130ms
Borderline 临界100 - 130ms
Confirmed80 - 100ms
Severe< 80ms

一般临床怀疑有肺动脉高压时才测加速时间,一般不常规测

# dPAP or mPAP from PR Jet 肺动脉瓣反流曲线计算肺动脉舒张压或平均肺动脉压

  • Assessed using continuous wave doppler in the PSAX window at the RV outflow
    在右心室流出道的 PSAX 切面中使用连续波多普勒进行评估

  • Line up with the PR jet
    在肺动脉瓣反流束放置采样线

dPAP=PR end diastolic pressure gradient+RAPdPAP = \text{PR end diastolic pressure gradient} + RAP

mPAP=PR peak pressure gradient+RAPmPAP = \text{PR peak pressure gradient} + RAP

  • 分别通过伯努利方程式计算

    PR end diastolic pressure gradient=4×V(end-diastolic pulmonary regurgitant velocity)2\text{PR end diastolic pressure gradient} = 4 \times V(\text{end-diastolic pulmonary regurgitant velocity})^{2}

    PR peak pressure gradien=4×V(early peak pulmonary regurgitation velocity)2\text{PR peak pressure gradien} = 4 \times V(\text{early peak pulmonary regurgitation velocity})^{2}

  • PR end diastolic pressure gradient, 肺动脉瓣反流舒张末期压力梯度

  • PR peak pressure gradien, 肺动脉瓣反流峰值压力梯度

# Assessing the Right Ventricle in PH

  • Acute Pulmonary Hypertension 急性肺动脉高压

    • Due to sudden increase in pulmonary vascular resistance e.g. acute severe MR, massive pulmonary embolism
      由于肺血管阻力突然增加,例如急性重度二尖瓣反流、大范围肺栓塞
    • Right ventricle dilates first
      右心室先扩张
  • Chronic Pulmonary Hypertension 慢性肺动脉高压

    • Pressure overload: RV hypertrophy and then dilatation
      压力负荷过高:右心室肥厚,然后扩张;栓塞或肺动脉瓣狭窄引起
    • Volume overload: RV dilatation.
      容量负荷过高:右室扩张;三尖瓣反流或肺动脉瓣反流所致

# Assessing Right Ventricular size in PH

# RV inflow Dimensions

Assessed in apical 4 chamber右心室内径
Base (RVD1)below the TV annulus 基底部< 4.2cm
Mid (RVD2)mid-RV cavity at level of MV papillary muscles 中部< 3.5cm
Length (RVD3)base to apex 到心尖的长径≤ 8.6cm

# RV Outflow Dimensions

Parasternal long axis
RVOT Prox in PLAX近端内径< 3.1cm
RV:LV cutoff ratio> 0.5:1 in PH
Parasternal short axis
RVOT Prox at AV level近端内径< 3.6cm
RVOT distal at PV level远端内径< 2.8cm
PA diameter肺动脉内径< 2.3cm

# RV Wall Thickness

慢性肺动脉高压中

  • Assessed in subcostal or parasternal long axis
    在剑突下或胸骨旁长轴切面评估
  • > 5mm represents RVH which is seen most commonly in pressure overload conditions
    表示在压力过载情况下最常见的 RVH
  • Measure at the level of TV chordae at R wave.
    在 R 波(舒张末期)的 TV 腱索水平上测量

# Assessing RV dysfunction 右心功能的评估

# TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) 三尖瓣环平面收缩期偏移

  • Apical 4 chamber window
    心尖四腔心
    存在角度依赖性,因为要切到较为正位的心尖四腔切面,没有任何不准确的伪像,间隔和腔室看起来尽可能垂直
  • Degree of systolic excursion of the tricuspid annulus
    三尖瓣环收缩期偏移程度,评估右室纵向收缩功能
TAPSE
Normal≥ 16mm
Mild13- 15mm
Moderate10-12mm
Severe<10mm
  • Reproducible technique.
    可重复使用的技术
  • 当右室存在明显扩张时,可能很难得到标准的心尖四腔心切面,此时应尽量的使取样线和三尖瓣瓣环呈现垂直的状态

# Other Techniques to Assess RV Function in Pulmonary Hypertension

  • Apical 4 chamber window
    心尖四腔心

  • Pulsed wave doppler (with TDI) in the middle of the basal segment of the RV free wall
    右室游离壁基底段中部的脉冲波多普勒 (带 TDI)

  • S' is the highest systolic velocity
    S’是最高收缩期速度

  • Impaired RV if S’ < 12cm/s.
    当 S’<12 cm/s 时,RV 受损。

  • Can also calculate MPI with TDI: impaired RV function if ≥ 0.55
    也可以用 TDI 计算 MPI 心肌做功指数:如果≥0.55,RV 功能受损

# Pressure Overload 压力负荷过高

  • Septum flattens in systole and diastole
    室间隔在收缩期和舒张期变扁平
  • the eccentricity index can quantify this.
    可用偏心指数量化
  • Causes 原因
    • Pulmonary hypertension 肺动脉高压
    • Acute pulmonary embolism 急性肺栓塞
    • RV outflow tract obstruction 右室流出道梗阻

# RV Dilatation - Volume Overload 容量负荷过高

  • Atrial septal defect, partial anomalous pulmonary venous drainage, coronary sinus defect
    房间隔缺损、部分型肺静脉异位回流、冠状静脉窦型缺损

  • Tricuspid valve disease 三尖瓣疾病

  • Ebstein anomaly 畸形

  • Pulmonary regurgitation 肺动脉瓣反流

  • RV outflow tract obstruction 右室流出道梗阻

  • The septum flattens during diastole
    舒张期室间隔变扁平

  • the eccentricity index can quantify this.
    可用偏心指数量化

# Eccentricity Index (EI) 偏心指数

Eccentricity Index=D2D1\text{Eccentricity Index} = \frac{D2}{D1}

  • D1 = Minor axis dimension perpendicular to septum
    垂直于室间隔的短轴尺寸

  • D2 = Minor axis dimension perpendicular to D1
    垂直于 D1 的短轴尺寸

  • EI cutoff > 1.0

    • If EI > 1 in systole it suggests a pressure overload state
      发生在收缩期时,表示压力超负荷状态
    • If EI > 1 in diastole it suggests a volume overload state
      发生在舒张期时,表示容量超负荷状态

# Prognostic features on echo 超声下的预后特征

# Prognostic Indicators 预后指标

  • There presence of the following on echocardiography suggest a worse prognosis in patients with PH:
    超声心动图上存在以下情况表明 PH 患者的预后较差:
    • Right atrial dilatation
      右房扩张
    • Chronic pericardial effusion
      慢性心包积液
    • RV dysfunction
      右室功能障碍
    • LV compression due to RV dilatation
      右室扩张引起的左室压缩
    • Reversal of septal curvature with slit like LV
      室间隔曲度反转伴狭缝样左室
    • Tei index of RV (myocardial performance index).
      右室 Tei 指数 (心肌功能指数)

# Suggested PH Studly

  • If PH is suspected e.g. if
    如果怀疑有肺动脉高压,例如发现
    • TR Vmax >2.6m/s
      三尖瓣反流最大速度 > 2.6m/s
    • dilated RV
      右室扩张
    • TAPSE < 1.6cm
    • dilated IVC
      下腔静脉扩张
    • dilated RA
      右房扩张
  • Perform right heart protocol:
    应进行右心检查
    • RV Tei index
      右室 Tei 指数
    • TDI RV free wall
      TDI 右室游离壁
    • eccentricity index
      偏心指数
  • Assess associated causes:
    评估相关原因:
    • Look for ASD / VSD / PFO
      检查房间隔缺损 / 室间隔缺损 / 卵圆孔未闭
    • Moderate to severe mitral valve disease
      中至重度二尖瓣病变
    • LV systolic impairment
      左室收缩功能受损
    • LV diastolic impairment
      左室舒张功能减退

# Q&A

  1. 超声评估肺动脉平均压与有创评估的肺动脉平均压相关性如何?

    右心导管检查是金标准,超声只是一个粗略评估的手段。
    有很多的影响因素会使得超声评估肺动脉收缩压,不太精确性,比如有角度依赖性,以及当右室功能受损的时候,测量值会受到影响。
    右心导管是侵入性检查,有并发症风险,因此我们应该先做超声心动图筛查有无肺动脉高压。
    如果超声完全正常,则基本不会有肺动脉高压;如果超声不正常,则提示可能存在肺动脉高压,如果同时也有症状,则可以考虑做右心导管检查确诊。

  2. 房颤患者的右心房压力评估方法也是一样的吗?

    当存在房颤时,仍然可以根据腔静脉回缩率,来进行右房压的评估。但是可能需要取多个心动周期来进行平均值的计算,一般至少需要取三个以上的心动周期,来测量尺寸以及回缩率的情况。

  3. 因为,目前 ESC 和 BSE 对肺动脉压的评估都是用进行可能性评估,需要结合 TR 测量及一些间接指标,那么应用肺动脉瓣测量平均压是否更为直接或者准确?因为有些扩心病或者缺血性心脏病患者有时测不到明显的 TR。

    对于肺动脉高压,右心导管插入术仍然是金标准,超声心动图只是对肺动脉收缩压进行一个可能性的评估。在超声中,其实是把几个方法融合到了一起,比如需要根据 TR 来测量一些指标,同时加速时间是在肺动脉瓣进行测量的,也就是说超声把多种方法融合到了一起,来进行综合的可能性评估,看有没有肺动脉高压。
    超声心动图中每种方法都有各自的缺陷,比如有的患者测不到 TR,有的患者在不同次测量时,如果心率存在不同,那么对肺动脉瓣的加速时间也是有明显影响的。超声心动图的方法,没有一个是能很准确的来进行测量的,仅仅是靠多种方法进行一个综合性的一个分析判断。


  1. Parasuraman, S. et al. Assessment of pulmonary artery pressure by echocardiography—A comprehensive review. IJC Heart & Vasculature (2016). ↩︎

  2. Jang AY, Shin MS. Echocardiographic Screening Methods for Pulmonary Hypertension: A Practical Review. J Cardiovasc Imaging. 2020 Jan;28(1):1-9. ↩︎